Состав
Основной активный элемент – агалсидаза альфа.
Другие ингредиенты: натрия дигидрофосфат моногидрат; полисорбат 20; хлорид натрия; гидроксид натрия; вода для инъекций.
Форма выпуска
Производится медикамент в виде концентрата для приготовления инъекционного раствора. Продается в упаковках с одним флаконом в каждой.
Фармакодинамика препарата
-галактозидаза А поглощается клетками через маннозо-6-фосфатный рецептор. Агалсидаза альфа гидролизует глоботриаозилцерамид и другие гликосфинголипиды, которые в норме гидролизуются эндогенной -галактозидазой А. Предотвращение накопления гликосфинголипидов предотвращает или снижает тяжесть проявлений болезни Фабри, таких как почечная недостаточность, кардиомиопатия или цереброваскулярные нарушения.
Показания к применению
Медпрепарат применяют для лечения взрослых пациентов, а также подростков и детей в возрасте от 7 лет и старше с подтвержденным диагнозом болезни Фабри. Применяется в качестве длительной заместительной терапии фермента, когда он отсутствует в организме или его значение ниже нормы, как при болезни Фабри.
Противопоказания
Нельзя принимать медикамент при наличии аллергии на один из составляющих элементов.
Побочные действия
После введения медикамента у больного могут наблюдаться: боль во всем теле или дискомфорт, онемение или скованность или боль в пальцах рук и ног, изменение вкуса пищи, слезотечение, патологический рефлекс моргания, звон в ушах, тремор, продолжительный сон, субъективное ощущение сильного сердцебиения, рвота, боль или дискомфорт в желудке, диарея, акне, красная или раздраженная или пятнистая кожа, сыпь в месте инфузии, боль в спине или конечностях, боль в мышцах, боль в суставах, дискомфорт в мышцах и костях.
Медикаментозные взаимодействия
При совместном применении с лекарствами, содержащими хлорохин, амиодарон, бенокин или гентамицин существует теоретический риск снижения активности агалзидазы альфа.
Применение и дозы
Рекомендуемая доза составляет 0,2 мг на каждый кг массы тела. Это будет примерно 14 мг или 4 флакона Реплагала для человека со средней массой тела (70 кг).
Детям и подросткам в возрасте 7–18 лет можно применять дозу 0,2 мг/кг раз в две недели. Дети и подростки чаще испытывают инфузионные реакции, чем взрослые.
Реплагал перед применением необходимо развести раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). После разведения Реплагал вводят внутривенно. Обычно это вена на руке. Настой вводят раз в две недели. Каждая инфузия занимает 40 минут.
Передозировка
На сегодняшний день случаев передозировки в клинической практике обнаружено не было.
Особые указания
В случае возникновения серьезной аллергической реакции введение медпрепарата следует немедленно прекратить, и лечащий врач должен начать адекватное лечение.
Применение у беременных и лактирующих женщин
По усмотрению лечащего врача.
Вождение автотранспорта и управление механизмами
Не влияет.
Условия продажи
Требуется рецепт от врача.
Рекомендации по хранению
Держать лекарственное средство необходимо в холодильнике (температурный диапазон от 2 до 8 градусов Цельсия). Беречь от детей.
Россия
Казахстан
Все началось с непонятных болей и быстром уставании. Начала ходить по больницам, узнавать что не так. Варианты были разные, пока мне окончательно не сказали что это болезнь Фабри. И это наследственное. Передается с поколения в поколение. Наверно из-за того, что в нашей стране качественная медицина сравнительно недавно появилась. Для лечения врач назначил Реплагал. Средство не дешевое, но деваться не куда, купила и уже начала лечение.