Россия
Казахстан
Карнитиновая недостаточность бывает:
- Первичная (генетическая) — системная или мышечная форма с низким уровнем свободного карнитина в крови и тканях.
- Вторичная — при врождённых нарушениях β-окисления, органических ацидемиях, у пациентов на хроническом гемодиализе, при терапии вальпроатом, у недоношенных, а также при длительном парентеральном питании.
Добавление левокарнитина восполняет дефицит, улучшает перенос жирных кислот в митохондрии, способствует утилизации токсичных ацилов и снижению гипераммониемии при некоторых метаболических нарушениях.
Как действует
Транспорт жирных кислот. Левокарнитин образует ацилкарнитин и переносит его через митохондриальную мембрану с участием карнитин-палмитоил-трансфераз I/II.
Энергетический эффект. Усиление β-окисления повышает образование АТФ, что поддерживает работу скелетных мышц, миокарда и печени.
Детоксикация. Связывание избытка ацильных остатков уменьшает их накопление и способствует выведению через почки; у больных на фоне вальпроата помогает снизить аммиак.
Кому показан
Алмиба может назначаться врачом при:
- подтверждённой первичной системной карнитиновой недостаточности;
- вторичной недостаточности на фоне врождённых нарушений обмена (органические ацидемии, дефекты β-окисления), у недоношенных и детей раннего возраста по показаниям метабололога;
- сопровождении гемодиализа (перорально — на «междиализные» дни по решению врача);
- гипераммониемии/токсичности, связанной с вальпроевой кислотой (после купирования острого состояния продолжение per os по схеме специалиста);
- саркопении и миопатиях при дефиците карнитина — как часть комплексной терапии.
Как принимать
Точную дозу определяет врач, ориентируясь на массу тела, лабораторные данные (свободный карнитин, аммиак) и переносимость.
Начинают с меньших доз, увеличивая постепенно в течение 3–7 дней, чтобы снизить риск диспепсии.
Суточную дозу делят на 2–3 приёма, лучше вместе с едой или сразу после.
Типичные схемы:
- Взрослые при первичном/вторичном дефиците: 1–3 г/сут в 2–3 приёма (то есть 10–30 мл раствора в сутки).
- Дети: 50–100 мг/кг/сут, иногда до 200 мг/кг/сут при метаболических заболеваниях — в 2–3 приёма; максимальные дозы согласуются со специалистом.
- Пациенты на гемодиализе: по индивидуальной схеме врача; в «не диализные» дни часто используют 1–2 г/сут внутрь.
- После эпизода гипераммониемии на фоне вальпроата: 50–100 мг/кг/сут внутрь в 2–3 приёма под лабораторным контролем.
Ограничения к применению
- Непереносимость состава.
- Судорожные расстройства. Левокарнитин у небольшой доли больных может ассоциироваться с учащением пароксизмов; требуется контроль невролога.
- Тяжёлая почечная недостаточность вне диализа. Возможна аккумуляция ацилкарнитинов; дозирование — только по назначению врача.
Клиническая эффективность
При первичной системной недостаточности длительный пероральный приём стабилизирует уровень свободного карнитина, улучшает переносимость нагрузок и снижает частоту декомпенсаций обмена.
У пациентов с метаболическими заболеваниями добавление левокарнитина помогает выводить токсичные ацильные фракции и в ряде случаев снижает гипераммониемию.
При лечении вальпроатом использование левокарнитина рекомендовано экспертами как средство профилактики и коррекции дефицита карнитина и повышения безопасности терапии.
В группе диализных пациентов восполнение карнитина связывают с уменьшением мышечных симптомов и судорог, что подтверждается наблюдательными исследованиями; режим подбирают индивидуально.
Краткие советы пациенту
- Принимайте Алмибу во время еды; при чувствительном ЖКТ разводите дозу в воде или соке.
- Не принимайте вечером, если замечаете возбуждение или бессонницу.
- Поддерживайте достаточный питьевой режим.
- При метаболических заболеваниях следуйте персонализированной диете и плану наблюдения (анализы карнитина, аммиака и др.).
Нам назначили алмибу у невролога, когда ребенку было два месяца, сказали пить по 1 мл два раза в день до еды. Упаковка состоит из 10 флаконов по 10 мл в каждом. Чтобы правильно давать препарат, я брала шприц и, не снимая с флакона пробку, набирала 1 мл... разбавляли с водой и давала ребенку. Флакон врачи сказали хранить трое суток, оставалось 4 мл и их сказали выпивать мне, препарат помогает ребенку быть активным, убирает тремор ножек. Прописали, потому что ребенок недоношенный. Курс один месяц. Спустя месяц невролог снова прописала данное лекарство, но увеличила дозу до 1.5 мл... я спросила зачем оно снова... ответ был, потому что ребенок недоношенный! Не знаю, нужен препарат или нет, по вреда пока от него нет.
Препарат выписывала невролог двоим моим сынам. У младшего снижен мышечный тонус, а у старшего проблемы с речью. После первого же приема стала слышно, что у младшего стали сильнее ручки, стала лучше мелкая моторика, он мог пройти большее расстояние ножками. Данный препарат должен улучшать аппетит, но мой сынишка, у которого никогда не было проблем с едой, на фоне приема Алмиба в еде стал очень переборчив, но со временем аппетит пришел в норму. Стал крепче спать, перестал просыпаться по ночам. Начали появляться все новые слова, активно за мной повторяет. Появился интерес к детским книгам. У среднего сына наметились заметные подвижки в речи. Даже сейчас, после окончания курса, появляются новые слова и фразы.
Педиатр обнаружила у ребенка недостаточность карнитина и выписала для приема внутрь сироп Алмиба. Я попыталась найти его в обычной аптеке, но там такой препарат даже не знают. Стала искать в интернете, где можно его найти, в итоге заказала на ависфарме. Здесь сироп есть в наличии. После бронирования со мной связалась менеджер и рассказала как можно забрать мой заказ. Мне понравилась такое отношение к клиентам и внимание. Начала давать ребенку сироп, пьет нормально, нравится даже, так что курс пройдем думаю без особых проблем.
Для восполнения карнитина даю ребенку сироп Алмиба. Препарат греческого производства, хотя в нашей аптеке на районе мне предлагали российский аналог. Но я решила купить все же оригинальный и заказала на сайте ависфарма. В упаковке 10 флакончиков по 10 мл, нам ее хватит на 10 дней приема, так как дозировка для ребенка маленькая. После курса приема в месяц, как назначил педиатр пойдем на повторный прием, думаю изменения будут в лучшую сторону.