Каждая доза донорской крови приносит ≈ 200–250 мг железа. Организм не умеет активно «выключать» его всасывание или выделять избыток, поэтому железо накопляется. На ранних этапах это не заметно, но затем повышаются ферритин и печёночная концентрация железа (LIC), развивается фиброз печени, кардиомиопатия, нарушения гормональной функции. Хелаторная терапия нужна, чтобы стабилизировать и постепенно уменьшать запасы железа, тем самым защищая органы-мишени.

Как действует

Механизм. Деферазирокс образует прочные комплексы преимущественно с Fe³⁺. Получившийся комплекс не всасывается обратно и выводится в основном с калом.

Селективность. Связь с цинком и медью значительно слабее; при длительном приёме врач может контролировать микроэлементы.

Кому показан

Хроническая трансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей ≥ 2 лет (по решению врача и при наличии лабораторных критериев: повышенный ферритин, LIC).
Избыток железа при нетрансфузионных гемоглобинопатиях (напр., не зависящая от переливаний талассемия) — при документированном накоплении железа и после исключения других причин гиперферритинемии.

Как принимать

Конкретную дозу и длительность устанавливает ваш гематолог на основании массы тела, ферритина и LIC.

Когда принимать. Раз в сутки натощак — за 30 мин до еды, желательно в одно и то же время.

Стартовая доза при трансфузионной перегрузке. Обычно 20 мг/кг/сут. Коррекция проводится ступенчато (обычно по 5–10 мг/кг) каждые 3–6 мес по динамике ферритина/LIC и переносимости. Диапазон — 10–30 мг/кг/сут.

При нетрансфузионных формах (например, NTDT-талассемия). Часто начинают с 10 мг/кг/сут, максимум — 20 мг/кг/сут.

Длительность. Долгосрочная; цель — удерживать ферритин в индивидуально целевом диапазоне. Терапию временно приостанавливают при слишком низком ферритине по решению врача.

Ограничения к применению

Не используют препарат или прекращают приём в следующих ситуациях (подбирая альтернативы с врачом):

выраженные реакции непереносимости к действующему веществу или вспомогательным компонентам;
тяжёлая почечная дисфункция (обычно eGFR < 40 мл/мин/1,73 м²) или стойкое повышение креатинина;
активные язвы ЖКТ, значимое кровотечение;
тяжёлое поражение печени (класс C по Чайлд-Пью) или стойкое повышение трансаминаз без ясной причины;
терминальные, крайне нестабильные состояния, при которых риск терапии превышает ожидаемую пользу.

С осторожностью: пожилой возраст, одновременный приём нефро-/гепатотоксичных лекарств, тромбоцитопения, обезвоживание, инфекция с лихорадкой.

Клиническая эффективность

В исследованиях у пациентов с хроническими переливаниями деферазирокс приводил к снижению ферритина и печёночной концентрации железа, а также предотвращал дальнейшее накопление при поддерживающей дозе. По результатам сравнительных работ препарат показал сопоставимые с дефероксамином (инфузионный хелатор) темпы контроля железа при удобном приёме 1 раз в сутки. Эффект оценивают не «по самочувствию в день», а по лабораторным показателям за месяцы терапии: ферритин, LIC, функции печени и почек, кардиологические и эндокринные маркёры при необходимости.

Краткие советы пациенту

Принимайте лекарство ежедневно и натощак, правильно растворяя таблетку.
Пейте достаточно жидкости, особенно при лихорадке, рвоте, диарее.
Не используйте без согласования НПВС (ибупрофен, кеторолак и т. п.) и средства с алюминием.
Алкоголь — под запретом или максимально ограничен.
Ежемесячно сдавайте анализы; не пропускайте визиты к врачу.
Женщинам детородного возраста нужна надёжная контрацепция; при планировании беременности обсудите замену терапии заранее. Кормление грудью во время приёма обычно не рекомендовано.

Ferasiro — пероральный хелатор железа. Его назначают людям с хронической перегрузкой железом, когда организм получает слишком много железа из перелитой крови или вследствие повышенного всасывания при некоторых гемоглобинопатиях. Деферазирокс связывает и выводит излишек железа, помогая удерживать его уровень в безопасных пределах.

Состав и лекарственная форма

Активное вещество: деферазирокс.

Также в состав входят типичны для плёночных таблеток (наполнители, связующие, плёночная оболочка).

Производственная форма: плёночные таблетки, предназначенные для проглатывания целиком; в пачке №100 таблеток.

Фармакологические эффекты

Деферазирокс — трехзубый (тридентатный) хелатор. Он образует с ионами железа (Fe³⁺) прочный комплекс в соотношении 2:1 (две молекулы деферазирокса на один ион железа). Комплекс устойчив в физиологических условиях и выводится главным образом с желчью через кишечник. Лекарство избирательно связывает токсичное «нелигированное» железо, циркулирующее в плазме и депонированное в тканях, тем самым снижая риск поражения печени, миокарда и эндокринных органов.

Дополнительные эффекты: снижение сывороточного ферритина и печёночной концентрации железа (LIC), уменьшение насыщения трансферрина.

Фармакокинетика

Всасывание: после приёма внутрь Cmax достигается через ~1,5–4 часа. Для плёночных таблеток биодоступность выше, чем у диспергируемых.

Питание: таблетку можно принимать натощак или с лёгкой пищей; калорийные/жирные блюда несколько изменяют скорость и степень всасывания.

Связывание с белками: ~99% (главным образом с альбумином).

Метаболизм: преимущественно печёночная глюкуронизация (UGT1A1, UGT1A3); наблюдается энтерогепатическая циркуляция.

Выведение: около 80–85% — с калом в виде комплекса железа и метаболитов; с мочой — менее 10%.

Показания к применению

Ситуация	Кому подходит	Цель назначения
Хроническая перегрузка железом вследствие многократных переливаний эритроцитной массы	Взрослые и дети (обычно с 2 лет и старше) при подтверждённом избытке железа (повышенный ферритин и/или LIC)	Снижение избыточного железа и удержание его в целевом диапазоне
Перегрузка железом при непереливозависимыхгемоглобинопатиях (например, некоторые формы талассемии)	Пациенты (обычно с 10 лет и старше) при повышенном LIC и/или ферритине	Медленное «выведение запасов» железа, накопленного за счёт повышенного кишечного всасывания

Противопоказания

Ранее отмечалась выраженная аллергическая реакция на деферазирокс или компоненты таблетки.
Тяжёлое снижение функции почек: клиренс креатинина <40 мл/мин, стойкое двукратное превышение креатинина относительно нормы или активный нефротический синдром.
Тяжёлое поражение печени (класс C по Чайлд–Пью), если ожидаемая польза не перевешивает риск.
Активное кровотечение из ЖКТ, незажившая язва желудка/двенадцатиперстной кишки.
Комбинация с тианидином из-за риска выраженной гипотензии/седации.

Побочные действия

Чаще отмечаются в первые недели терапии и обычно зависят от дозы.

Очень частые/частые:

желудочно-кишечные: дискомфорт в животе, тошнота, рвота, диарея, изжога;
лабораторные: умеренное повышение креатинина, протеинурия; повышение АЛТ/АСТ;
кожные: сыпь, зуд;
общее: головная боль.

Менее частые, но значимые:

язвенно-эрозивные поражения ЖКТ, кровотечение;
выраженное ухудшение функции почек, канальцевые расстройства (в т.ч. синдром Фанкони);
серьёзные кожные реакции (Stevens–Johnson, токсический эпидермальный некролиз);
гепатит, печёночная недостаточность;
изменения со стороны крови (особенно у больных с МДС): нейтропения, тромбоцитопения;
нарушения слуха (снижение восприятия высоких частот, шум в ушах) и зрения (помутнение хрусталика, нарушения цветоощущения).

Лекарственные взаимодействия

Комбинация	Возможная проблема	Что делать
Теофиллин, кофеин-содержащие препараты (CYP1A2-субстраты)	Повышение концентраций → тошнота, тахикардия, бессонница	По возможности избегать; при необходимости — мониторинг и коррекция доз
Репаглинид (CYP2C8-субстрат)	Риск гипогликемии	Контроль глюкозы, возможно уменьшение дозы репаглинида
Тизанидин	Опасная гипотензия/седация	Не сочетать
Рифампицин, фенитоин, карбамазепин (индукторы UGT)	Снижение уровня деферазирокса	Оценить необходимость; возможно повышение дозы и более частый контроль ферритина
Холестирамин	Снижение всасывания деферазирокса	Разнести приём, мониторировать эффективность
НПВС, системные ГКС, антикоагулянты	Выше риск язв/кровотечений	Избегать или принимать с осторожностью, наблюдать признаки кровопотери
Антациды с алюминием	Теоретическое связывание	Не принимать одновременно

Регулярное или эпизодическое употребление алкоголя на фоне терапии приводит к усилению раздражения слизистой ЖКТ, росту вероятности гастрита/кровотечения; дополнительной нагрузки на печень. Желательно воздерживаться. Если употребили — не принимайте лекарство «вдогон» спиртному, отслеживайте боли в животе, дегтеобразный стул, слабость.

Способ применения и дозы

1) Перегрузка железом из-за трансфузий (взрослые и дети ≥2 лет)

Стартовая доза: обычно 14 мг/кг 1 раз/сут.
Коррекция: каждые 3–6 месяцев по уровню ферритина и/или LIC: прибавлять/уменьшать на 3,5–7 мг/кг/сут.
Диапазон поддерживающих доз: 7–21 мг/кг/сут.
Максимум: до 28 мг/кг/сут (по решению врача при выраженной перегрузке).
Критерии паузы/отмены: при стойком ферритине <300–500 мкг/л или низкой LIC — временно прекратить или снизить дозу.

2) Перегрузка железом при непереливозависимых анемиях (обычно ≥10 лет)

Стартовая доза: 7 мг/кг 1 раз/сут.
Диапазон доз: 7–14 мг/кг/сут; при необходимости — до 21 мг/кг/сут под контролем LIC.
Прекращают при достижении целевых значений LIC и ферритина.

Пример расчёта: масса 60 кг, старт 14 мг/кг → 840 мг/сут. Возможные варианты: 2×360 мг + 1×120 мг (если доступны иные силы) по назначению врача.

Передозировка

Возможные проявления: усиленная тошнота/рвота, выраженная диарея, боли в животе, резкое повышение креатинина и трансаминаз, сонливость, кожные реакции, признаки кровотечения.

Тактика: проводят симптоматическое лечение, контроль функции почек/печени, коррекцию водно-электролитных нарушений; при тяжёлых поражениях — госпитализация.

Применение у беременных и кормящих грудью

Беременность: данных ограниченно; в экспериментах отмечали эмбриотоксичность при высоких дозах. Назначение запрещено.

Грудное вскармливание: неизвестно, переходит ли деферазирокс в грудное молоко. Обычно рекомендуют избегать одновременного приёма и ГВ: рассмотреть временную отмену лактации либо подбор альтернативы.

Влияние на способность управлять транспортом и механизмами

Специальных исследований мало. На фоне терапии возможны головокружение, усталость, нарушения зрения/слуха. До понимания индивидуальной реакции избегайте вождения и работы, требующей повышенной концентрации.

Особые указания

Мониторинг до и во время лечения

Дважды оценить креатинин до старта; далее — ежемесячно (у детей и при факторах риска — чаще).
АЛТ/АСТ, билирубин — ежемесячно в первые месяцы, затем по показаниям.
Общий анализ мочи (протеинурия), артериальное давление, масса тела.
Ферритин — каждые 4–8 недель; LIC/сердечная МРТ T2* — по плану врача.
При длительном применении — аудиометрия и осмотр офтальмолога не реже 1 раза в год.

Когда нужно срочно к врачу

признаки кровотечения (чёрный стул, «кофейная гуща» при рвоте), резкое снижение мочи, выраженная сыпь с повышением температуры, желтушность кожи/склер, сильная боль в правом подреберье.

У пожилых выше риск нежелательных явлений со стороны почек и ЖКТ — начинать с осторожностью.

Категория продажи

Рецептурный медпрепарат (Rx).

Деферазирокс 360 мг Джадену аналог :: Ferasiro табл. 360 мг №100 в Москве

Описание

Отзывы (0)

Форма выпуска:

Производитель:

Страна:

Срок годности:

Условия хранения:

Для детей:

Беременным:

Кормящим матерям:

Водителям:

Употреблять алкоголь: