Россия
Казахстан
При дефиците карнитина длинноцепочечные жирные кислоты не могут полноценно поступать в митохондрии, где обычно происходит их «сгорание» с образованием энергии. В результате:
- мышцы быстро утомляются, могут возникать боли;
- сердечная мышца работает менее эффективно;
- в крови накапливаются токсичные метаболиты;
- у детей возможны задержка физического развития, эпизоды гипогликемии, рвота, вялость.
Карнитен восполняет уровень L-карнитина и помогает:
- улучшить транспорт жирных кислот в митохондрии;
- уменьшить накопление вредных продуктов обмена;
- поддержать работу сердца, скелетных мышц, печени и нервной системы;
- повысить переносимость физической нагрузки при дефиците карнитина.
Как действует
Действующее вещество – левокарнитин (L-карнитин). Это природный соединитель между жирными кислотами и митохондриальной мембраной.
Основные механизмы действия:
- Транспорт жирных кислот. L-карнитин образует с длинноцепочечными жирными кислотами комплекс (ацилкарнитин) и переносит их внутрь митохондрий. Там жирные кислоты окисляются с образованием энергии (АТФ).
- Удаление избыточных ацильных групп. В условиях нарушенного обмена в клетке накапливаются ацильные остатки, которые могут быть токсичными. Карнитин связывает их в форме ацилкарнитинов и способствует выведению из клетки и организма, что снижает метаболическую нагрузку на органы.
- Сбережение запасов гликогена и влияние на углеводный обмен. За счёт более активного использования жиров как источника энергии организм меньше расходует углеводы, что особенно важно при склонности к гипогликемиям.
- Воздействие на сердечную и скелетную мышцу. Миокард и поперечно-полосатые мышцы активно используют жирные кислоты. Восстановление карнитин-зависимого транспорта жирных кислот способствует улучшению энергетического обеспечения этих тканей.
Таким образом, Карнитен нормализует работу карнитин-зависимых ферментных систем и поддерживает энергообеспечение клеток, особенно при состояниях, когда собственный синтез карнитина или его поступление с пищей недостаточно.
Кому показан
Чаще всего Карнитен используется:
- при первичном системном дефиците L-карнитина;
- при ряде врождённых нарушений β-окисления жирных кислот и органических ацидемиях, когда карнитин расходуется в избытке;
- при вторичном дефиците карнитина на фоне:
- хронической почечной недостаточности, в том числе у пациентов на гемодиализе;
- длительного парентерального питания;
- тяжёлых заболеваний печени;
- тяжёлых хронических заболеваний, сопровождающихся снижением массы тела и мышечной слабостью;
- у недоношенных и маловесных новорождённых, если по данным врача есть недостаток карнитина;
- у детей и взрослых с состояниями, при которых предполагается дефицит карнитина (метаболические кризы, частые эпизоды необъяснимой гипогликемии, миопатии, кардиомиопатии, подтверждённые специалистом).
Препарат не является универсальным «энергетиком» и не применяется самостоятельно для снижения веса или повышения спортивных результатов без медицинских показаний.
Как принимать
Раствор принимают обычно во время или сразу после еды. Суточная доза, как правило, делится на 2–3 приёма для более ровного уровня препарата в крови.
Примерные диапазоны доз, которые используют врачи (приведены для понимания порядка величин, а не для самостоятельного назначения):
- дети – порядка 50–100 мг/кг/сутки L-карнитина, разделённые на несколько приёмов;
- взрослые – суммарно от 1 до 3 г в сутки и более при подтверждённом дефиците, при необходимости доза может повышаться под контролем анализов и самочувствия.
Продолжительность курса может быть от нескольких недель до длительной, иногда пожизненной терапии при врождённых нарушениях обмена. Любые изменения дозы или прекращение приёма должны обсуждаться с врачом.
Ограничения к применению
Препарат не используют или применяют с осторожностью в следующих ситуациях:
- индивидуальная непереносимость компонентов раствора;
- тяжёлая почечная недостаточность без контроля врача-нефролога: при сниженной функции почек возможное накопление ацилкарнитиновых соединений требует тщательного наблюдения;
- некоторые врождённые нарушения обмена, при которых избыток свободного карнитина может быть нежелателен – решение принимает специалист по наследственным болезням обмена.
Клиническая эффективность
Эффективность L-карнитина лучше всего изучена при подтверждённом первичном и вторичном дефиците карнитина. В клинических наблюдениях и исследованиях показано, что на фоне приема:
- улучшаются лабораторные показатели карнитина в крови и тканях;
- снижается частота эпизодов метаболической декомпенсации у детей с наследственными нарушениями обмена;
- уменьшается выраженность мышечной слабости и миопатических жалоб у части пациентов;
- при некоторых кардиомиопатиях, ассоциированных с дефицитом карнитина, улучшаются показатели сократительной функции сердца (по данным ЭхоКГ и клинической оценке);
- у пациентов на гемодиализе восполнение дефицита L-карнитина связано с уменьшением эпизодов гипотонии во время процедур и улучшением переносимости нагрузки у части больных.
Краткие советы пациенту
- Используйте только мерную ложку или шприц-дозатор. Не «на глаз».
- Принимайте раствор во время еды или сразу после. Это помогает уменьшить возможный дискомфорт со стороны желудочно-кишечного тракта.
- Не прекращайте лечение резко, если препарат назначен при наследственных нарушениях обмена или выраженном дефиците карнитина. Отмена должна быть согласована со специалистом.
- Рацион с достаточным содержанием белка и энергии, подобранный диетологом или врачом-метаболистом, усиливает эффект терапии.
