Десферал флаконы, 10 флаконов, Novartis Швейцария, в Москве

Десферал — препарат-хелатор: он связывает избыток некоторых металлов в организме и помогает вывести их с мочой и частично с желчью. 

Как действует

Дефероксамин образует устойчивые комплексы с трёхвалентным железом (Fe³⁺) и алюминием (Al³⁺). Эти комплексы становятся водорастворимыми и выводятся преимущественно почками. 

Что препарат не делает. Он не «вымывает» железо из гемоглобина уже циркулирующих эритроцитов и не заменяет лечение причины болезни. Его задача — уменьшить токсический избыток металла.

Почему важен режим введения. При хронической перегрузке железом эффективнее длительные инфузии (например, ночью), потому что хелатор работает столько времени, сколько поддерживается достаточная концентрация препарата в крови.

Кому показан

Препарат может назначаться при следующих ситуациях:

1. Хроническая перегрузка железом, связанная с регулярными переливаниями крови (трансфузионная зависимость) — для снижения запасов железа в организме. 
2. Острое отравление железом — как средство хелатной терапии при признаках системной токсичности и/или высоких показателях железа. 
3. Перегрузка алюминием у пациентов с выраженными нарушениями функции почек (как правило, при диализе) — по специализированным схемам. 

Как правильно принимать

Десферал вводится только парентерально (под кожу/в мышцу/в вену) после приготовления раствора из лиофилизата. Способ введения и дозу определяет врач.

1) Хроническая перегрузка железом (на фоне регулярных трансфузий)

Чаще всего используют подкожные инфузии с помощью помпы в течение ночи.

• Взрослые: обычно 40–50 мг/кг/сут в виде инфузии 8–12 часов, 5–7 дней в неделю. Средняя суточная доза обычно не должна превышать 60 мг/кг/сут. 
• Дети: обычно 20–40 мг/кг/сут инфузионно 8–12 часов, 5–7 дней в неделю; до завершения роста средняя суточная доза, как правило, не выше 40 мг/кг/сут. 
• Ограничение скорости при внутривенном введении: скорость инфузии обычно не должна превышать 15 мг/кг/час (это важно для безопасности). 

В процессе лечения врач периодически корректирует дозу по динамике ферритина, клиническому состоянию и переносимости.

2) Острое отравление железом

Схемы зависят от тяжести состояния (наличия шока, ацидоза, нарушений сознания) и лабораторных показателей.

• В инструкции описан вариант стартовой внутривенной дозы 1000 мг с введением со скоростью до 15 мг/кг/час, при необходимости — дополнительные дозы 500 мг в более медленной инфузии; максимум — 6000 мг за 24 часа. 

В этой ситуации лечение проводится только в условиях неотложной помощи с мониторингом давления, диуреза, кислотно-щелочного состояния и функций органов.

3) Перегрузка алюминием при почечной недостаточности/диализе

Применяется по специализированным протоколам (часто привязано к сеансам диализа) и требует особенно тщательного контроля безопасности.

Какие ограничения к применению важнее всего

1. Тяжёлые заболевания почек, анурия (отсутствие мочи). Поскольку дефероксамин и комплексы железа выводятся в основном почками, при выраженном нарушении функции почек риск токсичности возрастает; в ряде случаев применение противопоказано. 
2. Ранее перенесённые тяжёлые аллергические реакции на дефероксамин или компоненты препарата. 

Ситуации, где нужна особая осторожность и наблюдение:

• нарушения слуха/зрения в анамнезе или появление симптомов (шум в ушах, снижение слуха, ухудшение зрения);
• длительная терапия у детей (важно наблюдение за ростом);
• острые инфекции и выраженная лихорадка — тактика определяется врачом;
• беременность и грудное вскармливание: вопрос решается индивидуально, исходя из соотношения пользы и рисков.

Что известно о клинической эффективности

Дефероксамин — один из наиболее изученных хелаторов железа. Его эффективность подтверждена как по лабораторным показателям, так и по клинически значимым исходам у пациентов с трансфузионной перегрузкой железом:

• При регулярном и адекватно подобранном применении он снижает запасы железа (в том числе по динамике ферритина и другим маркерам) и тем самым уменьшает риск железо-ассоциированных осложнений. 
• В классических клинических наблюдениях у пациентов с трансфузионно-зависимыми анемиями показано, что раннее и достаточное по дозе хелатирование, согласованное с объёмом поступающего железа, уменьшает накопление железа и помогает предотвращать тяжёлые осложнения (например, эндокринные нарушения).