Россия
Казахстан
Существует группа заболеваний, при которых костный мозг производит слишком много форменных элементов крови. К ним относят:
- Эссенциальную тромбоцитемию (ЭТ) — чрезмерный рост тромбоцитов с риском тромбозов и кровотечений.
- Истинную полицитемию (ПВ) — избыточное образование эритроцитов, повышение гематокрита, загущение крови, риск сосудистых осложнений.
- Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — клональное заболевание с повышением лейкоцитов.
- Серповидноклеточную анемию (СКА) — наследственное состояние, при котором образование фетального гемоглобина уменьшает частоту болевых кризов и осложнений (для некоторых торговых форм гидроксикарбамида).
Гидреа помогает снижать количество избыточных клеток крови, уменьшать вязкость крови и риск сосудистых событий, а при СКА — стимулирует синтез фетального гемоглобина (HbF), что делает эритроциты менее склонными к «серповидной» деформации.
Как действует
Гидроксикарбамид ингибирует фермент рибонуклеотидредуктазу, без которого клетка не может синтезировать ДНК. В результате клетки, которые быстро делятся (включая патологические клоны в костном мозге), переходят в фазу покоя и гибнут. Дополнительные эффекты:
- уменьшение продукции нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов при их патологическом избытке;
- индукция HbF при СКА, что повышает устойчивость эритроцитов к гемолизу и снижает частоту кризов;
- противовоспалительное действие за счёт уменьшения адгезии клеток и продукции некоторых цитокинов.
Кому показан
В клинической практике Гидреа применяют:
- при эссенциальной тромбоцитемии с высоким сосудистым риском или выраженной симптоматикой;
- при истинной полицитемии, когда требуется циторедукция помимо кровопусканий/флеботомий;
- как циторедуктивную терапию при ХМЛ (чаще — на ранних этапах для контроля лейкоцитоза или при непереносимости других схем);
- при серповидноклеточной анемии — для профилактики частых кризов и осложнений (по назначению профильного специалиста, с учётом локальных инструкций к конкретной торговой форме).
Как принимать
Приём — только по рецепту и под регулярным контролем общего анализа крови (ОАК), биохимии и клинического состояния.
Допускается приём с едой или натощак — как удобнее для ЖКТ.
Стартовые дозы и титрация: подбираются индивидуально, обычно из расчёта мг/кг массы тела в сутки. Типичные ориентиры, которые врач может использовать:
- ЭТ/ПВ: около 15–20 мг/кг/сут, с последующей коррекцией на основании ОАК (цель — нормализация тромбоцитов/гематокрита без выраженной цитопении).
- ХМЛ: часто 20–30 мг/кг/сут короткими курсами до контроля лейкоцитоза.
- СКА: нередко начинают с ≈15 мг/кг/сут с пошаговым повышением до максимально переносимой дозы при целевом росте HbF и снижении кризов.
Ограничения к применению
Не используйте препарат в следующих ситуациях без согласования с врачом:
- выраженное угнетение кроветворения по данным анализов (низкие нейтрофилы, тромбоциты, гемоглобин);
- тяжёлые активные инфекции;
- выраженные нарушения функции печени или почек без коррекции дозы;
- предшествующие сильные реакции на состав;
- одновременный приём живых вакцин;
- детский возраст.
С осторожностью: фоточувствительность кожи (нужна защита от солнца), язвенные поражения голеней, подагра/гиперурикемия (возможен рост мочевой кислоты), дефицит фолатов, ранее полученная лучевая или химиотерапия.
Побочные действия
Негативные реакции чаще связаны с дозой и обратимы при коррекции режима. Могут быть:
- снижение нейтрофилов, тромбоцитов, иногда анемия. Признаки — частые инфекции, синяки, кровоточивость, выраженная слабость;
- тошнота, снижение аппетита, запор/диарея, стоматит;
- гиперпигментация, ломкость ногтей, сухость кожи, фоточувствительность, редко — язвы на голенях;
- колебания трансаминаз, креатинина/мочевой кислоты;
- головная боль, сонливость, лихорадка.
Клиническая эффективность
При ЭТ и ПВ гидроксикарбамид — один из стандартов циторедуктивной терапии: помогает удерживать тромбоциты и гематокрит в целевом диапазоне и уменьшает частоту тромбозов и симптомов (зуд, головные боли, эритромелалгия).
При ХМЛ исторически применялся для быстрого контроля лейкоцитоза; в современные схемы входит как вспомогательное средство до подбора таргетной терапии или при её непереносимости.
При СКА продемонстрировано снижение частоты болевых кризов, госпитализаций и потребности в трансфузиях за счёт повышения HbF и уменьшения гемолиза.
Краткие советы пациенту
- Принимайте капсулы строго по назначению и не меняйте дозу самостоятельно.
- Сдавайте анализы крови в сроки, указанные врачом; не скрывайте симптомы инфекций, кровоточивости или язв.
- Берегите кожу от солнца: одежда с длинными рукавами, головной убор, солнцезащитный крем.
- Пейте достаточно воды; ограничьте алкоголь.
- Не делайте прививки живыми вакцинами без согласования.
