Хорея при болезни Хантингтона — это состояние, при котором в результате наследственного нейродегенеративного процесса появляются беспорядочные, «танцующие» движения, мешающие ходьбе, речи, приёму пищи и самообслуживанию. Интенсивность гиперкинезов меняется в течение дня и усиливается при волнении. Снижение дофаминергической активности в определённых отделах мозга помогает уменьшить выраженность этих движений — на этом принципе и основана терапия тетрабеназином.

Как действует

Тетрабеназин обратимо блокирует VMAT2 — белок, «упаковывающий» дофамин, норадреналин и серотонин в синаптические пузырьки. В результате уменьшается выход дофамина в синаптическую щель и снижается «шум» избыточной двигательной активности в базальных ядрах мозга.

После приёма внутрь тетрабеназин быстро превращается в активные метаболиты (α- и β-дигидротетрабеназин), обеспечивающие основной клинический эффект. Первое заметное снижение хореи обычно отмечают через 1–2 недели титрования; максимальный эффект формируется в течение 6–8 недель регулярного приёма.

Кому показан

Взрослым пациентам с хореей при болезни Хантингтона.
По решению специалиста может использоваться и при других гиперкинетических расстройствах (например, при некоторых формах тардивной дискинезии или тиков), если ожидаемая польза превышает риск.

Как принимать

Дозу подбирают индивидуально, постепенно повышая её до достижения достаточного контроля хореи или до появления дозозависимых нежелательных явлений.

Стартовая схема: 12,5 мг 1 раз в сутки в течение 1 недели, затем 12,5 мг 2 раза в сутки.

Дальнейшее титрование: увеличение на 12,5 мг/сут не чаще 1 раза в неделю. Суточную дозу делят на 2–3 приёма.

Обычный диапазон поддерживающих доз: 25–75 мг/сут.

Максимум без ингибиторов CYP2D6 и у пациентов без «медленного» метаболизма по CYP2D6 — до 100 мг/сут (разделённо). Разовая доза обычно не более 25 мг.

Приём пищи на биодоступность существенно не влияет.

Ограничения к применению

Текущая выраженная депрессия, суицидальные мысли или поведение.
Печёночная недостаточность любой степени.
Одновременный приём или недавнее применение (в течение 14 дней) ингибиторов МАО; приём резерпина за последние 20 дней.
Выраженная непереносимость любого из составляющих.

Клиническая эффективность

В рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях у пациентов с болезнью Хантингтона тетрабеназин приводил к статистически значимому снижению выраженности хореи по шкале UHDRS. Улучшение становилось заметным после постепенного титрования, а наилучшие результаты наблюдались при поддержании индивидуально подобранной дозы в течение нескольких недель. Эффективность сопровождается риском дозозависимых нежелательных явлений (сонливость, паркинсонизм, депрессия), поэтому ключевую роль играют тщательная оценка настроения, сердечного ритма и переносимости терапии.

Краткие советы пациенту

Принимайте препарат строго по схеме титрования, назначенной врачом. Не меняйте дозу самостоятельно.
Отмечайте любые изменения настроения, появление тоски, тревоги, суицидальных мыслей — это повод немедленно связаться с врачом.
Возможны сонливость и головокружение; до устойчивой индивидуальной реакции не садитесь за руль и избегайте работы с механизмами.
Избегайте алкоголя и не рецептурных седативных средств.
Если приём был прерван более чем на 5 дней — начинайте снова только после согласования и с низкой дозы.

Revocon — рецептурный препарат для контроля гиперкинетических двигательных расстройств (непроизвольных движений). Препарат влияет на передачу сигналов в головном мозге, уменьшая выраженность непроизвольных движений и связанного с ними утомления, травм и падений.

Состав и лекарственная форма

Активное вещество: тетрабеназин.

Типичный состав дополнительных компонентов включает наполнители и связующие (например, лактозу/целлюлозу), крахмалы, магния стеарат и компоненты оболочки. Точный перечень смотрите на упаковке.

Производственная форма: таблетки для приема внутрь, упакованы в блистеры, картонная пачка.

Фармакологические эффекты

Тетрабеназин относится к ингибиторам VMAT2 (везикулярный переносчик моноаминов 2). Он:

блокирует «упаковку» дофамина, серотонина и норадреналина в пузырьки нейронов;
снижает высвобождение этих медиаторов в синапс;
тем самым уменьшает чрезмерную активность дофаминергических путей, ответственную за гиперкинезы.

Клинический эффект — снижение частоты и амплитуды непроизвольных движений, уменьшение напряжения мышц и травматизации кожи/суставов.

Фармакокинетика

Всасывание: после приема внутрь быстро абсорбируется; биодоступность у исходного вещества низкая из-за «первого прохождения» через печень.

Активные метаболиты: α- и β-дигидротетрабеназин (HTBZ) — именно они обеспечивают основной эффект.

Время достижения максимума: примерно через 1–2 ч.

Период полувыведения активных метаболитов: в среднем 7–8 ч (может колебаться).

Метаболизм: преимущественно печеночный, с участием фермента CYP2D6; у «медленных метаболизаторов» концентрации выше.

Выведение: с мочой и калом в виде метаболитов.

Показания к применению

Хорея при болезни Хантингтона (основное показание).
По назначению врача — иные гиперкинетические расстройства: некоторые формы тардивной дискинезии, тики (в т. ч. синдром Туретта), гемибаллизм и др.

Противопоказания

Непереносимость любого из компонентов медпрепарата.
Активная депрессия, текущие суицидальные мысли/поведение.
Тяжелые нарушения функции печени.
Одновременный прием ингибиторов МАО или в течение 14 суток после их отмены.
Совместный прием с резерпином или в течение 20 суток после его отмены.

С осторожностью: паркинсонизм, выраженная брадикардия/удлинение QT, электролитные нарушения, артериальная гипотензия/ортостатические падения, пожилой возраст.

Побочные действия

Чаще возможны:

Сонливость, утомляемость, головокружение.
Бессонница, тревога, раздражительность.
Депрессивные симптомы, снижение настроения, суицидальные мысли.
Экстрапирамидные реакции: паркинсонизм, акатизия (внутреннее беспокойство), дистония, тремор.
Диспепсия: тошнота, боли в животе, сухость во рту, запор/диарея.
Ортостатическая гипотензия (головокружение при вставании).
Повышение пролактина (реже — галакторея), изменение либидо, потливость.

Редко: удлинение интервала QT на ЭКГ, нарушения ритма; злокачественный нейролептический синдром(крайне редко — высокая температура, мышечная ригидность, помрачение сознания).

Лекарственные взаимодействия

Противопоказано: ингибиторы МАО; резерпин.
Ингибиторы CYP2D6 (флуоксетин, пароксетин, хинидин, тербинафин, бупропион, др.): повышают концентрацию активных метаболитов → может потребоваться снижение максимальной суточной дозы и более осторожная титрация.
Антипсихотики, метоклопрамид и др. дофаминоблокаторы: аддитивный риск экстрапирамидных явлений и злокачественного нейролептического синдрома.
Препараты, удлиняющие QT (некоторые антиаритмики, макролиды, фторхинолоны, трициклические антидепрессанты и др.): повышают риск аритмий — требуется взвешивание риска и, при необходимости, контроль ЭКГ/электролитов.
Седативные, снотворные, опиоиды, бензодиазепины: усиление сонливости.
Антигипертензивные: возможна ортостатическая гипотензия.
Алкоголь: усиливает угнетение ЦНС, снижает внимательность и повышает риск падений — исключить.

Способ применения и дозы

Подбираются индивидуально. Ниже — типичный подход при хории болезни Хантингтона у взрослых. Всегда следуйте конкретным указаниям вашего врача.

Старт и титрация

День 1–7: 12,5 мг 1 раз в сутки (утром).
Неделя 2: 12,5 мг 2 раза в сутки.
Далее увеличивают на 12,5 мг/сут с интервалами не реже 1 недели, пока не достигнут клинический эффект или пока не появятся выраженные нежелательные явления.

Поддерживающая доза

Обычно 37,5–75 мг/сут в 2–3 приема.
Максимум для большинства пациентов — 100 мг/сут, разделенные на 2–3 приема.
Если суточная доза > 50 мг, как правило, переходят на 3-кратный прием.
Дозы свыше 25–37,5 мг за один прием обычно не рекомендуются — делите суточную дозу.

Передозировка

Симптомы: выраженная сонливость, спутанность, брадикения/ригидность, тяжелая гипотензия, двигательные расстройства (дистония, акатизия), нарушения ритма (в т. ч. удлинение QT), крайне редко — картины, напоминающие злокачественный нейролептический синдром.

Действия: немедленно обратитесь за неотложной помощью. Лечение — поддерживающее: мониторинг дыхания и гемодинамики, контроль ЭКГ и электролитов, при недавнем приеме — возможно назначение активированного угля.

Применение у беременных и кормящих грудью

Данных о безопасности недостаточно. В эксперименте отмечено влияние на плод у животных при высоких дозах. Лечение рассматриваемым медпрепаратом не рекомендовано у данной группы женщин.

Влияние на способность управлять транспортом и механизмами

Тетрабеназин может вызывать сонливость, головокружение, замедление реакций, нарушения зрения/концентрации. До подбора устойчивой дозы и оценки индивидуальной переносимости не садитесь за руль и не работайте с механизмами. При появлении сонливости — избегайте потенциально опасной деятельности.

Особые указания

До начала и на всем протяжении лечения необходим регулярный скрининг депрессии, тревоги, суицидальных мыслей.

При появлении паркинсонизма/акатизии сообщите врачу — возможна коррекция дозы или временная отмена.

Вставайте медленно из положения сидя/лежа; поддерживайте достаточное потребление жидкости, особенно в жару.

При исходном удлинении QT, приеме «продлевающих QT» средств или нарушениях электролитов (гипокалиемия/гипомагниемия) может понадобиться ЭКГ-контроль.

Резкая отмена приема медикамента ведет к быстрому возврату гиперкинезов.

Категория продажи

Только по рецепту врача.

Тетрабеназин (Нормокинезтин полный аналог) 25мг табл. Revocon №100 в Москве

Описание

Отзывы (0)

Форма выпуска:

Производитель:

Страна:

Срок годности:

Условия хранения:

Для детей:

Беременным:

Кормящим матерям:

Водителям:

Употреблять алкоголь:

Применяется при заболеваниях: