Синдром Драве – это тяжёлая генерализованная эпилепсия, обычно начинающаяся в первый год жизни ребёнка. Для неё характерны:

частые и длительные судорожные приступы (в том числе при повышении температуры или под влиянием света);
склонность к статусным приступам, которые трудно остановить;
постепенное формирование задержки психомоторного развития;
устойчивость к стандартным противоэпилептическим лекарственным средствам.

Многие препараты при этой форме эпилепсии оказываются недостаточно эффективными. Diacomit назначают в дополнение к уже проводимому лечению (обычно вместе с клобазамом и вальпроевой кислотой). Он помогает снизить частоту и выраженность приступов, уменьшить риск тяжёлых, затяжных судорог и тем самым делает течение заболевания более контролируемым.

Как действует

Стирипентол относится к противоэпилептическим средствам с многонаправленным механизмом действия. Его эффекты можно условно разделить на два блока:

1. Прямое влияние на передачу нервных импульсов

Стирипентол усиливает действие гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) – основного «тормозного» медиатора в головном мозге.
Он повышает чувствительность ГАМК-рецепторов, в результате чего нервные клетки становятся менее возбудимыми и хуже проводят импульсы, запускающие судороги.

2. Изменение активности ферментов печени

Препарат тормозит работу некоторых ферментов системы цитохрома P450, которые отвечают за разрушение других противоэпилептических средств (в первую очередь клобазама и его активного метаболита).
Это приводит к более стабильному и длительному действию сопутствующей терапии, что дополнительно усиливает противосудорожный эффект.

За счёт сочетания прямого и опосредованного влияния Diacomit помогает «успокоить» чрезмерно активные зоны мозга и повысить эффективность уже назначенных противоэпилептических препаратов.

Кому показан препарат

Diacomit применяют:

у детей с синдромом Драве, у которых судорожные приступы сохраняются, несмотря на использование стандартной терапии;
как дополнительное средство к клобазаму (обычно в сочетании с вальпроевой кислотой или другими противоэпилептическими препаратами – по решению врача);
у подростков и взрослых пациентов с синдромом Драве, если терапия препаратом была начата в детском возрасте и показала хороший эффект, – по индивидуальному решению специалиста.

Как принимать

Капсулы принимают внутрь во время еды. Пища уменьшает риск раздражения желудка и помогает поддерживать более ровный уровень препарата в крови.

Как правило, суточная доза делится на 2–3 приёма в течение дня с примерно равными интервалами.

Начинают лечение с меньшей дозы, которую постепенно повышают в течение нескольких недель до уровня, рекомендованного врачом (обычно расчёт ведётся в миллиграммах на килограмм массы тела ребёнка).

Любое изменение дозировки должно осуществляться только по согласованию с лечащим врачом.

Прекращать лечение резко нельзя: дозу снижают постепенно, под наблюдением врача, чтобы не спровоцировать учащение приступов.

Ограничения к применению

Diacomit подходит не всем пациентам. Препарат не используют или назначают с особой осторожностью в следующих ситуациях:

Аллергические реакции в анамнезе.
Тяжёлые нарушения функции печени и почек. Поскольку стирипентол метаболизируется в печени и выводится через почки, выраженная печёночная или почечная недостаточность может привести к накоплению препарата в организме.
Заболевания крови в прошлом. При наличии в анамнезе серьёзных гематологических нарушений доктор оценивает риск и необходимость дополнительного лабораторного контроля.
Период беременности и грудного вскармливания. Данных о безопасности стирипентола в эти периоды немного, поэтому у женщин детородного возраста вопрос применения обсуждается индивидуально, с обязательным использованием надёжной контрацепции на фоне лечения.

Клиническая эффективность

Эффективность Diacomit изучена в ряде международных исследований у детей с синдромом Драве, у которых приступы сохранялись, несмотря на лечение клобазамом и вальпроевой кислотой. Результаты показали:

у значительной части пациентов частота генерализованных тонико-клинических приступов сокращалась более чем наполовину;
у некоторых детей в течение длительного времени не наблюдалось тяжелых, продолжительных приступов;
снижение частоты судорог сопровождалось уменьшением количества экстренных госпитализаций и вызовов скорой помощи;
эффект сохранялся при длительном приёме препарата при условии регулярного наблюдения и контроля доз.

Следует помнить, что реакция на лечение индивидуальна: у одного ребёнка улучшение может быть выраженным, у другого – более умеренным.

Краткие советы пациенту

Принимайте препарат строго по схеме. Регулярность – ключевой фактор. Старайтесь давать ребёнку капсулы в одно и то же время, привязав приём к утреннему и вечернему кормлению/еде.
Не меняйте дозу самостоятельно. Любые изменения – только после согласования с неврологом. Резкая отмена или самовольное снижение дозы может привести к учащению и утяжелению приступов.
Ведите дневник приступов. Записывайте дату, время, длительность и тип судорог, а также возможные провоцирующие факторы (повышение температуры, недосыпание, мигающий свет и др.).
Избегайте провоцирующих факторов. По возможности защищайте ребёнка от перегрева, резких перепадов температуры, сильного мерцающего света; не допускайте значительного недосыпания.

Diacomit — противоэпилептический препарат, применяемый преимущественно у детей с тяжёлой генетической формой эпилепсии — синдромом Драве. Это заболевание начинается в младенческом возрасте, сопровождается частыми, плохо контролируемыми приступами и требует комплексного подхода: подбора нескольких противосудорожных средств, контроля триггеров (лихорадка, вспышки света, недосыпание) и регулярного наблюдения у эпилептолога.

Стирипентол назначают в дополнение к уже проводимой терапии (чаще всего к комбинации с клобазамом и вальпроевой кислотой), когда только стандартные препараты не обеспечивают достаточного контроля судорог. Он помогает уменьшить частоту и выраженность припадков, а также стабилизировать состояние ребёнка между приступами.

Состав и лекарственная форма

Действующее вещество: стирипентол.

Дополнительные компоненты капсулы: повидон; натрия крахмалгликолят (тип А); стеарат магния (E470b).

Оболочка капсулы и красители: желатин; диоксид титана (E171); эритрозин (E127); индиготин (E132); шеллак (E904); чёрный оксид железа (E172).

Производственная форма: твёрдые желатиновые капсулы для приёма внутрь.

Упаковка: 60 капсул в блистерах, помещённых в картонную коробку.

Фармакологические эффекты

Стирипентол относится к противоэпилептическим средствам с многокомпонентным, «многоцелевым» механизмом действия:

Усиление тормозной (ГАМК-ергической) передачи. Стирипентол повышает чувствительность рецепторов GABA_A к гамма-аминомасляной кислоте. Это помогает «успокоить» чрезмерно активные нейроны и уменьшить склонность к возникновению судорожной активности.
Влияние на обмен и концентрацию других противосудорожных средств. Препарат замедляет работу ферментов печени (CYP2C19, CYP3A4, CYP1A2), которые отвечают за разрушение некоторых лекарств. В результате в крови повышается уровень клобазама и его активного метаболита, а также отдельных других противоэпилептических средств. Это усиливает общий противосудорожный эффект, но одновременно требует осторожности из-за риска усиления побочных реакций.
Стабилизация нейрональных мембран. Имеются данные о косвенном влиянии стирипентола на ионные каналы нейронов (каналы натрия и кальция), что дополнительно снижает их склонность к неконтролируемой разрядке.

Благодаря этим механизмам Diacomit уменьшает частоту генерализованных клонико-тонико-клонических приступов, характерных для синдрома Драве, а у части пациентов приводит к выраженному снижению количества судорог.

Фармакокинетика

После приёма внутрь стирипентол постепенно всасывается из желудочно-кишечного тракта. Приём во время еды улучшает и делает более предсказуемым его всасывание, поэтому препарат рекомендуется принимать обязательно с пищей.

Вещество сильно связывается с белками плазмы (более 95 %), широко распределяется в тканях, включая головной мозг.

Основной путь превращения — в печени с участием ферментов CYP1A2, CYP2C19 и CYP3A4. Стирипентол одновременно является их ингибитором, поэтому его фармакокинетика нелинейна: при увеличении дозы рост концентрации может быть непропорционально большим. Это объясняет необходимость постепенной титрации дозы и индивидуального подбора.

Преимущественно в виде метаболитов почками, частично с калом. Период полувыведения в среднем от 4,5 до 13 часов, но может варьировать у разных пациентов.

Показания к применению

Основная зарегистрированная область применения Diacomit — лечение судорожных приступов при синдроме Драве в составе комбинированной терапии.

Противопоказания

Diacomit не применяют в следующих ситуациях:

ранее отмеченные выраженные аллергические реакции на стирипентол или любой компонент капсулы;
тяжёлые хронические заболевания печени;
тяжёлые нарушения функции почек;
возраст до 6 месяцев или масса тела менее 7 кг (безопасность и эффективность в этой группе не изучены);
одновременное применение некоторых лекарств с узким терапевтическим диапазоном, для которых предусмотрено строгое ограничение при совместном назначении с сильными ингибиторами CYP (решается индивидуально врачом).

Побочные действия

Побочные реакции могут возникать как за счёт самого стирипентола, так и из-за повышения концентраций других противоэпилептических средств. Чаще всего они обратимы при снижении дозы или коррекции сопутствующей терапии.

Со стороны пищеварительной системы:

снижение аппетита, раннее насыщение;
тошнота, рвота, боли в животе, диарея или запор;
снижение массы тела при длительном приёме (особенно у детей с и без того небольшим весом);
транзиторное повышение печёночных ферментов по данным анализов.

Со стороны нервной системы и психики:

сонливость, утомляемость;
головокружение, шаткость походки, неуверенность при ходьбе (атаксия);
дрожание рук, мышечная слабость;
нарушение сна (бессонница или, наоборот, чрезмерная сонливость днём);
раздражительность, повышенная возбудимость, иногда — изменения настроения и поведения.

Со стороны крови и иммунной системы:

снижение числа лейкоцитов или нейтрофилов, реже тромбоцитов — выявляется при лабораторном контроле, обычно протекает без симптомов, но требует наблюдения;
кожные высыпания, зуд, изредка — более серьёзные аллергические реакции.

Прочие

головная боль, чувство жара;
повышение слюноотделения;
у части пациентов — усиление побочных действий клобазама (выраженная сонливость, вялость, мышечная гипотония).

Лекарственные взаимодействия

Стирипентол существенно влияет на метаболизм многих препаратов.

Важные лекарственные взаимодействия Diacomit

Препарат / группа	Суть взаимодействия	Практические рекомендации
Клобазам	Стирипентол повышает концентрацию клобазама и его активного метаболита (норклобазама) в крови, усиливая седативный и противосудорожный эффект.	Часто требуется уменьшение дозы клобазама на 25–50 % при выраженной сонливости, вялости, нарушении координации. Коррекцию проводит врач.
Вальпроевая кислота	Возможна умеренная фармакокинетическая взаимосвязь, чаще проявляющаяся усилением желудочно-кишечных побочных действий и снижением аппетита.	При выраженной тошноте, рвоте, потере веса врач может снизить дозу вальпроата. Обязателен периодический контроль печёночных ферментов.
Карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал и др. классические противоэпилептические средства	Стирипентол может как повышать, так и снижать их концентрацию, увеличивая риск побочных эффектов (головокружение, двоение в глазах, нарушения координации) или, наоборот, ослабляя противосудорожный эффект.	Необходим регулярный клинический мониторинг, иногда — измерение концентрации препаратов в крови и коррекция дозы. Все изменения проводятся только врачом.
Препараты с узким терапевтическим диапазоном, метаболизируемые CYP1A2, 2C19, 3A4 (теофиллин, варфарин, некоторые антидепрессанты, нейролептики и др.)	Возможное значительное увеличение концентрации в крови и, как следствие, риск токсичности.	При необходимости совместного применения — уменьшение дозы таких средств, частый контроль состояния и/или лабораторных показателей (например, МНО для варфарина). Решение принимает врач.
Пероральные контрацептивы	Теоретически возможно изменение их концентрации.	Девушкам и женщинам репродуктивного возраста рекомендуется обсудить с врачом необходимость использования дополнительных методов контрацепции.
Алкоголь	Суммирование угнетающего влияния на центральную нервную систему, риск выраженной сонливости, потери координации, парадоксального усиления судорожной готовности.	Пациентам, получающим стирипентол, следует воздерживаться от употребления алкоголя; подросткам и взрослым важно строго соблюдать это правило.

Способ применения и дозы

Дозу всегда подбирает врач-эпилептолог индивидуально, исходя из массы тела, возраста и эффективности/переносимости терапии.

Общие принципы:

суточную дозу рассчитывают по массе тела (мг/кг/сут);
рекомендуется довести дозу до 50 мг/кг/сут (максимум — 3000 мг/сут), разделённых на 2–3 приёма;
капсулы принимают во время еды, запивая достаточным количеством воды; их нельзя разжёвывать, вскрывать или измельчать.

Примерная схема титрации (дозы указываются в пересчёте на стирипентол):

Дети младше 6 лет:

1-я неделя: 20 мг/кг/сут в 2–3 приёма;
2-я неделя: 30 мг/кг/сут;
3-я неделя: 50 мг/кг/сут (целевой уровень).

Дети от 6 до 12 лет:

1-я неделя: 20 мг/кг/сут;
2-я неделя: 30 мг/кг/сут;
3-я неделя: 40 мг/кг/сут;
4-я неделя: 50 мг/кг/сут.

Подростки и взрослые (≥ 12 лет): титрация ещё более постепенная (увеличение на 5–10 мг/кг/сут каждую неделю) с учётом переносимости; иногда оптимальная доза составляет 20–30 мг/кг/сут.

Передозировка

Сообщений о тяжёлой передозировке стирипентола немного, однако теоретически при приёме значительных доз могут развиться:

выраженная сонливость, вплоть до оглушения;
усиление атаксии, затруднение речи, резкая мышечная слабость;
тошнота, рвота, усиление болей в животе;
изменения поведения, сильное возбуждение или, наоборот, заторможенность;
учащение или изменение характера судорожных приступов.

Действия при подозрении на передозировку:

Немедленно обратиться за неотложной медицинской помощью.
При недавнем приёме (в течение нескольких часов) — врач может рассмотреть промывание желудка, назначение сорбентов.
Специфического антидота не существует; лечение направлено на поддержание дыхания, сердечно-сосудистой системы, коррекцию электролитных нарушений, купирование судорог.
Пациент нуждается в мониторинге в условиях стационара до стабилизации состояния.

Применение у беременных и кормящих грудью женщин

Данных о безопасности стирипентола при беременности у людей недостаточно. В экспериментах на животных при высоких дозах отмечены неблагоприятные эффекты на плод.

Назначение Diacomit беременной возможно только по жизненным показаниям. Решение принимается совместно неврологом и акушером-гинекологом.

Нет убедительных данных, проникает ли стирипентол в грудное молоко. На время терапии обычно рекомендуют либо воздержаться от грудного вскармливания, либо тщательно наблюдать за состоянием ребёнка (сонливость, плохой аппетит, вялость) при совместном решении с врачом.

Влияние на способность управлять транспортом и механизмами

Стирипентол может вызывать сонливость, головокружение, неустойчивость при ходьбе, замедление реакции, особенно в начале лечения и при увеличении дозы или при одновременном приёме клобазама и других седативных средств.

Подросткам и взрослым пациентам следует избегать управления автомобилем, работы на высоте и с движущимися механизмами, пока не станет ясно, как именно препарат влияет на их состояние.

Особые указания

Перед началом лечения и затем периодически проводят общий анализ крови (контроль лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов) и биохимические тесты функции печени.

Родителям маленьких детей важно учитывать, что ребёнок может быть более сонливым, неустойчивым при ходьбе, поэтому необходима осторожность в быту (защита от падений, наблюдение при купании и т.д.).

Из-за частого снижения аппетита и веса важно регулярно оценивать рост и массу тела ребёнка.

Прекращение терапии должно быть постепенным, чтобы не вызвать учащение приступов или развитие эпилептического статуса.

Важно своевременно лечить лихорадочные состояния, т.к. температура может провоцировать приступы.

Категория продажи

Diacomit относится к рецептурным лекарственным средствам.

Диакомит (Стирипентол) 250мг капсулы №60 в Москве

Описание

Отзывы (0)

Форма выпуска:

Производитель:

Страна:

Срок годности:

Условия хранения:

Для детей:

Беременным:

Кормящим матерям:

Водителям:

Употреблять алкоголь: